선천성 심장병이란, 아기가 태어날 때부터 심장의 기형이나 기능 장애를 가지고 있음을 말합니다. 아기의 심장은 임신 3주에서 8주 사이에 만들어지는데, 이때 심장 형성과 발달 과정에 문제가 생기는 것을 말합니다. 태아기에 진단되기도 하고 출생 후 수년 뒤에 진단되는 경우도 있습니다.
선천성 심장병 어린이는 대개 청진시 정상 심박동 이외에 심잡음(cardiac murmur)이 들려서 심장 이상을 의심하게 되는데, 이 경우 가슴사진, 심장초음파 검사, 심전도 등을 통해 심장의 기능과 구조를 확인합니다. 이상이 발견되면 환아의 심장 상태에 따른 치료계획을 세우고 특수약물과 운동을 처방하며 식이요법을 병행하기도 합니다.

가장 흔한 선천성 심장 질환은 심실 중격 결손증, 심방 중격 결손증이다. 심실 중격 결손증은 청진 시 심잡음이 강하게 들리고, 출생 후 수일 내지 수개월 내에 예방접종을 할 때 흔히 발견된다. 반면 심방 중격 결손증은 심장 잡음이 들리지 않거나 아주 약하게 들려 10세 이후 호흡곤란 등의 증상이 생긴 다음 뒤늦게 발견되기도 한다. 저산소증이 생기는 복잡 심장 기형은 주로 신생아 청색증으로 확인된다. 일부 선천성 심장병은 뚜렷한 유전자 변이 혹은 결손이 밝혀진 것도 있으나 대부분의 경우는 아직 원인이 분명하지 않습니다.

선천성 심장병의 8%는 유전적 요인에 의해, 2%는 풍진이나 염색체 이상 등 질병이나 외부 인자에 의해 생기며, 나머지 90%는 아직까지 원인을 밝히지 못하고 있습니다.
환경 인자와 유전적 소인이 복합적으로 작용하는 것이 아닌가 추측됩니다. 임신 초기에 투여한 약물, 임신 중에 걸린 풍진이나 당뇨, 알코올 섭취가 원인이 된다는 보고가 있으므로, 선천성 심장병의 예방을 위해 엄마가 된 여성은 임신 초기에 약물 복용을 삼가고 열성 전염병에 걸리지 않도록 주의가 필요합니다.

한편 태어날 때는 심장에 아무런 문제가 없었으나 어떤 원인에 의해 후천적으로 생기는 후천적 심장병도 있습니다. 우리나라의 심장수술 초기 개척기인 1950-60년대에는 선천성 심장질환이 후천성 심장질환 보다 2배 정도 더 많았는데, 최근에는 후천성 심장질환의 비율이 더 높아지고 있습니다. 경제·문화 등 사회 변화로 인한 관상동맥질환의 증가로 1999년 전국적으로 후천성 심장질환의 수술수가 선천성 심장질환의 수술수를 넘어선 이래 최근에는 후천성 심장수술수가 2배 정도 더 많은 것으로 보고되었습니다.

초음파를 이용하여 심장의 해부학적 구조의 이상 및 대혈관의 형태, 심장의 기능 및 각 부위의 혈류속도 등을 실시간으로, 비침습적으로 관찰할 수 있는 검사방법입니다.
뛰고 있는 심장의 단면을 영상으로 관찰하고 혈류의 흐름을 확인할 수 있으므로 심장의 구조 및 기능을 쉽고 정확하게 평가할 수 있습니다.
따라서 심방중격결손, 심실중격결손, 활로 사징 등과 같은 여러 선천성 심장병 및 가와사키병, 류마티스성 심장병, 심근염, 심막염, 부정맥 등의 거의 모든 심장 질환의 진단 및 경과관찰에 필수적인 검사로 이용되고 있습니다.

※ 검사시 통증이 없고 방사선을 이용하지 않으므로 모든 환자에서 안전합니다.

검사 전 준비사항

가와사끼병은 급성 발열을 특징으로 하는 원인 미상의 전신성 혈관염으로 주로 5세 미만의 영·유아에게 발생하는 질환입니다. 관상동맥류와 같은 심혈관계 합병증이 발생할 수 있으며 적절한 치료를 받지 않는 경우 15~25%, 면역 글로불린 치료를 받는 경우에서 5~10% 관상동맥의 합병증이 발생한다고 보고되고 있습니다.
최근 소아에서 가장 흔한 후천성 심장 질환으로 부각되고 있으며 아주 드물지만 심근 경색 또는 급사의 원인이 되기도 합니다.
정확한 원인은 규명되지 않았으며 동양인에게 발생률이 높은 질환입니다.
진단은 5일이상 지속되는 발열과 더불어서 다음 5가지 중 4항목 이상일 때를 가와사끼병으로 진단할 수 있습니다.

1. 화농이 없는 양측성 결막 충혈

2. 입술, 입 안의 변화(입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 발적)

3. 부정형 피부 발진 혹은 bcg접종 부위의 발적

4. 급성기의 비화농성 경부 림프절 비대

5. 손, 발의 변화(급성기의 손발의 부종과 홍조)

그러나 위의 기준은 전형적인 증상이 나타날 경우를 말하는 것이고 전형적인 증상을 나타내지 않는 비정형 가와사끼병의 진단은 소아청소년과 전문의에 의해 내려지게 됩니다.
입원시 하게 되는 X선 검사, 심전도 및 심초음파 검사를 포함한 여러가지 검사들은 환자의 상태 및 합병증의 유무 등을 좀 더 상세하게 알기 위하여 시행합니다.

치료는 입원하여 염증을 줄이는 항염증제(고용량 아스피린)와 정맥용 감마글로불린 주사 요법을 실시하며, 발열 소실 후 및 퇴원 후에도 관상동맥 내의 혈전 방지하기 위해 약(저용량 아스피린) 복용을 계속하게 됩니다. 심초음파 검사가 정상인 경우 2달 정도의 약물치료로 치료가 종결할 수 있습니다.
가와사끼병의 경우 심장 초음파 검사는 질환의 진단 및 관상동맥 합병증의 유무 확인에 필수적인 검사입니다. 급성기가 지난 이후 환자의 관상동맥 합병증의 유무에 따라 심장 초음파 검사를 통한 정기적인 추적 관찰이 중요합니다.

흉통은 심리적, 정신적으로 인해서 오는 경우가 많으며 운동을 심하게 하거나 준비운동을 충분히 하지 않은 상태에서 운동을 하면 통증이 생길 수 있습니다.
소아흉통은 성장기 어린이들이기 때문에 성장통으로 인해서 올 수 있지만 만성으로 오는 흉통은 과호흡증후군, 천식, 폐결핵, 폐렴, 기흉등의 호흡기 질환과 함께 위염, 역류성 식도염 등의 소화기 질환으로 올 수도 있으며 아주 드물게는 심장질환이 원인이 될 수도 있답니다!

심장의 문제로 흉통을 유발할 수 있는 빈도는 비록 낮지만, 때로 심장에 대한 정밀 검사가 필요한 경우가 있는데 아래와 같습니다.

흉통이 협심증으로 의심할 수 있고, 흉부 방사선 검사와 심전도 검사에서 협심증을 의심케 하는 비정상적인 소견이 보일 경우입니다.

협심증을 의심할 수 있는 통증의 양상은 흉벽 앞쪽이나 흉골 아래 부위로 통증이 있으며, 목이나 턱, 한쪽 혹은 양쪽 어깨, 등이나 복부로 방사되어 퍼지는 양상이면서, 환아가 깊고 무겁게 누르는 듯하고, 숨이 막힐 것 같거나, 혹은 쥐어짜는 듯한 느낌이라고 호소하는 경우입니다.

심근염, long QT 증후군, 혹은 심장 문제를 흔히 일으킨다고 알려진 유전성 질환들의 경우입니다.

만성적이고 반복적인 흉통에 대해서 환자 자신과 가족들의 불안과 관심이 클 경우입니다.

이와 같은 이유라면 소아 심장 전문의의 자세하고 정밀한 진찰과 검사가 필요하겠습니다.